1 ампула (5мл) содержит левокарнитин - 1 г;
вспомогательные вещества хлористоводородная кислота 10%, вода для инъекций.

Левокарнитин - производное З-гидрокси-4-триметиламинобутановой кислоты, способст-вующее нормальному энергетическому обмену. Участвует в транспорте длинноцепочеч-ных жирных кислот через внутреннюю мембрану в митохондрии, где они подвергаются процессу бета-окисления с образованием большого количества метаболической энергии в форме АТФ.
Источником левокарнитина служат продукты животного происхождения, кроме этого ле-вокарнитин синтезируется в печени и почках из аминокислот лизина и метионина. Первичный дефицит левокарнитина возникает вследствие врожденного генетического на¬рушения биосинтеза левокарнитина или механизмов его транспорта и всасывания. Системный дефицит левокарнитина характеризуется низкой концентрацией левокарнити¬на в крови, красных кровяных тельцах и/или тканях.
Вторичный дефицит карнитина наблюдается при некоторых генетически детерминиро-ванных нарушениях обмена веществ, в том числе органических ацидемиях, патологии транспорта и окисления жирных кислот. Вторичный дефицит левокарнитина отмечается у больных, находящихся на гемодиализе, а также при парентеральном питании. Дефицит левокарнитина может возникнуть у новорожденных, особенно у недоношенных новорож-денных.
Дефицит карнитина приводит к увеличению содержания триглицеридов в крови и свобод-ных жирных кислот, кетогенезу и снижению накопления жира в печени и мускулатуре. Хронический дефицит карнитина (в основном при первичном дефиците) может привести к гипогликемии, миастении, гипотензии, вялости, увеличении печени, печеночной энце-фалопатии, печеночной коме, кардиомегалии, застойной сердечной недостаточности, ос-тановке сердца, неврологическим расстройствам, нарушении роста и развития у детей.