Farmakologik xususiyatlari
Levokarnitin - 3-gidroksi-4-trimetilaminobutan kislotasining hosilasi bo'lib, normal energiya almashinuvi uchun zarurdir. U uzun zanjirli yog' kislotalarini mitoxondriyalarning ichki membranasi orqali transport qilishda ishtirok etadi, bu yerda ular ATP shaklida katta miqdorda metabolik energiya hosil qilish uchun beta-oksidlanish jarayoniga duchor bo'ladi.
Levokarnitinning manbai hayvonlardan olingan mahsulotlardir, shuningdek, levokarnitin jigar va buyraklarda lizin va metionin aminokislotalaridan sintetik ravishda ishlab chiqariladi. Levokarnitinning birlamchi yetishmovchiligi levokarnitinning biosintezi yoki uning transport va so'rilishi mexanizmlarining tug'ma genetik buzilishi natijasida yuzaga keladi. Levokarnitinning tizimli yetishmovchiligi qon, qizil qon hujayralari va/yoki to'qimalarda levokarnitinning past konsentratsiyasi bilan tavsiflanadi.
Karntinning ikkilamchi yetishmovchiligi ba'zi genetik jihatdan belgilangan metabolizm buzilishlarida, jumladan, organik kislotalar, transport va yog' kislotalarining oksidlanishi patologiyasida kuzatiladi. Levokarnitinning ikkilamchi yetishmovchiligi gemodializda bo'lgan bemorlarda, shuningdek, parenteral ovqatlanishda kuzatiladi. Levokarnitinning yetishmovchiligi yangi tug'ilgan chaqaloqlarda, ayniqsa, muddatidan oldin tug'ilgan chaqaloqlarda yuzaga kelishi mumkin.
Karnitinning yetishmovchiligi qon triglyceridlarining va erkin yog' kislotalarining ko'payishiga, ketogenezga va jigarda va mushaklarda yog' to'planishining kamayishiga olib keladi. Karnitinning surunkali yetishmovchiligi (asosan birlamchi yetishmovchilikda) gipoglikemiya, miastenia, gipotenziya, sustlik, jigar kattalashishi, jigar encefalopatiyasi, jigar komasi, kardiomegaliya, qon aylanishi yetishmovchiligi, yurak to'xtashi, nevrologik buzilishlar, bolalarda o'sish va rivojlanishning buzilishi kabi holatlarga olib kelishi mumkin.