Дорназа альфа 2.5 мг (2500 ЕД). Вспомогательные вещества: натрия хлорид, кальция хлорида дигидрат, вода д/и.

Симптоматическая терапия в комбинации со стандартной терапией муковисцидоза у пациентов с показателем ФЖЕЛ не менее 40% от нормы.

Повышенная чувствительность к активному веществу или другим компонентам препарата.

Препарат назначают в виде ингаляций, которые проводят с помощью джет-небулайзера. Доза препарата составляет 2.5 мг (соответствует содержанию препарата в 1 ампуле - 2.5 мл неразведенного раствора, 2500 МЕ) 1 раз/сут. У некоторых пациентов старше 21 года препарат может быть более эффективен при назначении 2 раза/сут. У большинства пациентов оптимального эффекта удается достичь при постоянном ежедневном применении Пульмозима. Результаты исследований, в ходе которых дорназу альфа назначали в прерывистом режиме, показывают, что после прекращения терапии эффект препарата (улучшение функции легких) быстро исчезает. Следовательно, пациентам необходимо рекомендовать ежедневное применение препарата без перерыва. Следует продолжать комплексную терапию, включая физиотерапию грудной клетки

Нежелательные реакции при лечении Пульмозимом возникают редко (< 1/1000), в большинстве случаев слабо выражены, носят преходящий характер и не требуют коррекции дозы. Со стороны системы кроветворения: острый лимфолейкоз, апластическая анемия. Со стороны ЦНС: эпилептические припадки, мигрень. Со стороны органов чувств: конъюнктивит, нарушения равновесия. Со стороны сердечно-сосудистой системы: тахикардия, брадикардия, остановка сердца. Со стороны дыхательной системы: пневмония, бронхит, инфекции дыхательных путей, в т.ч. вызванные Pseudomonas, фарингит, ларингит, изменение голоса (охриплость), одышка, ринит, ухудшение функции легких, снижение показателей функции дыхания, дыхательная недостаточность, кровохарканье, пневмоторакс, легочное кровотечение, полип гортани, кашель, увеличение бронхиального секрета, альвеолит, гипоксия, бронхоспазм, продуктивный кашель. Со стороны пищеварительной системы: диспепсия, боли в животе, кровавая рвота, печеночная недостаточность. Дерматологические реакции: сыпь, зуд, дерматит, пурпура, крапивница, ангионевротический отек. Со стороны репродуктивной системы: преждевременные роды, осложнения течения беременности, самопроизвольный аборт, медицинский аборт. Со стороны организма в целом: лихорадка, слабость, недомогание, летальный исход, плевральные боли в грудной клетке.

Муколитический препарат, применяемый при муковисцидозе. Рекомбинантная человеческая ДНаза (дорназа альфа) - генно-инженерный вариант природного фермента человека, который расщепляет внеклеточную ДНК. Накопление вязкого гнойного секрета в дыхательных путях играет роль в нарушении функции внешнего дыхания и в обострениях инфекционного процесса у больных муковисцидозом. Гнойный секрет содержит очень высокие концентрации внеклеточной ДНК - вязкого полианиона, высвобождающегося из разрушающихся лейкоцитов, которые накапливаются в ответ на инфекцию. In vitro дорназа альфа гидролизирует ДНК в мокроте и выражено уменьшает вязкость мокроты при муковисцидозе.

С осторожностью следует применять препарат при беременности, в период лактации (грудного вскармливания), у детей в возрасте до 5 лет.

совместим при одновременном применении со стандартными препаратами для лечения муковисцидоза: антибиотиками, бронхолитиками, ферментами пищеварительного тракта, витаминами, ингаляционными и системными ГКС и анальгетиками. Пульмозим является водным р-ром без буферных свойств и не должен смешиваться с другими препаратами или р-рами в емкости небулайзера. Смешивание препарата с другими лекарственными средствами может привести к нежелательным структурным и/или функциональным изменениям препарата Пульмозим или иного компонента смеси.

симптомы передозировки препаратом Пульмозим не установлены. Во время клинических исследований больные муковисцидозом получали ингаляционно до 20 мг дорназы альфа 2 раза в сутки (доза в 16 раз превышает рекомендуемую суточную дозу) в течение 6 дней и по 10 мг 2 раза в сутки (доза в 8 раз превышает рекомендуемую суточную дозу) по прерывистой схеме (2-недельный прием, 2-недельный перерыв) на протяжении 168 дней. 6 взрослых пациентов с муковисцидозом получали однократно дорназу альфа в/в в дозе 125 мкг/кг массы тела с последующим введением дорназы альфа п/к в дозе 125 мкг/кг через 7 дней в течение двух последовательных 5-дневных периодов. При этом нейтрализующие антитела к дорназе альфа и любые изменения в антителах к двуспиральной ДНК в плазме крови не выявлены. Все указанные дозы переносились хорошо. Системная токсичность препарата Пульмозим не отмечена, ее возникновения не ожидается из-за незначительного всасывания и короткого T½ дорназы альфа. В связи с этим необходимость системного лечения передозировки маловероятна (см. Фармакокинетика).