Dornaza alfa 2,5 mg (2500 ED). Yordamchi moddalari: natriy xlorid, kalsiy xlorid digidrat, in'ektsiya uchun suv.

FJEL ko'rsatkichi normaning kamida 40% bo'lgan bemorlarda mukovissidozning standart terapiyasi bilan birga simptomatik terapiya sifatida.

Faol modda yoki preparatning boshqa komponentlariga yuqori sezuvchanlik.

Preparat ingalyatsiya ko'rinishida buyuriladi, ular jet-nebulayzer yordamida o'tkaziladi. Preparat dozası 2,5 mg ni tashkil etadi (bu 1 ampulada - 2,5 ml suyultirilmagan eritmada, 2500 ME preparat tarkibiga mos keladi) 1 marta/kun. 21 yoshdan katta ayrim bemorlarda preparatni 2 marta/kun buyurish yanada samaraliroq bo'lishi mumkin. Ko'pchilik bemorlarda optimal effektga Pulmozimni doimiy har kuni qo'llash orqali erishiladi. Dornaza alfa uzluksiz bo'lmagan rejimda buyurilgan tadqiqotlar natijalari shuni ko'rsatadiki, terapiya to'xtatilgandan so'ng preparatning effekti (o'pka funksiyasining yaxshilanishi) tezda yo'qoladi. Shuning uchun, bemorlarga preparatni har kuni uzluksiz qo'llash tavsiya etilishi kerak. Kompleks terapiyani, shu jumladan ko'krak qafasi fizioterapiyasini davom ettirish lozim.

Pulmozim bilan davolashda nojo‘ya reaksiyalar kamdan-kam hollarda (< 1/1000) uchraydi, aksariyat hollarda yengil ifodalangan, o‘tkinchi xarakterga ega va doza tuzatishni talab qilmaydi. Qon yaratuvchi tizim tomonidan: o‘tkir limfoleykoz, aplastik anemiya. Markaziy asab tizimi tomonidan: epileptik tutqanoq, migren. Sezgi organlari tomonidan: kon’yunktivit, muvozanat buzilishi. Yurak-qon tomir tizimi tomonidan: taxikardiya, bradikardiya, yurak to‘xtashi. Nafas olish tizimi tomonidan: pnevmoniya, bronxit, nafas yo‘llari infeksiyalari, jumladan Pseudomonas sababli, faringit, laringit, ovoz o‘zgarishi (ovoza chiqmasligi), nafas qisilishi, rinit, o‘pka funksiyasining yomonlashuvi, nafas olish funksiyasi ko‘rsatkichlarining pasayishi, nafas yetishmovchiligi, qon tupurish, pnevmotoraks, o‘pka qon ketishi, hiqildoq polipi, yo‘tal, bronxial sekretsiyaning ko‘payishi, alveolit, gipoksiya, bronxospazm, produktiv yo‘tal. Ovqat hazm qilish tizimi tomonidan: dispepsiya, qorin og‘rig‘i, qonli qusish, jigar yetishmovchiligi. Dermatologik reaksiyalar: toshma, qichishish, dermatit, purpura, eshakemi, angionevrotik shish. Reproduktiv tizim tomonidan: muddatidan oldin tug‘ruq, homiladorlik kechishining asoratlari, o‘z-o‘zidan abort, tibbiy abort. Organizmning umumiy tomonidan: isitma, holsizlik, noqulaylik, o‘lim, plevral ko‘krak qafasida og‘riq.

Mukolitik preparat, mukovissidozda qo'llaniladi. Rekombinant inson DNaza (dornaza alfa) - insonning tabiiy fermentining gen muhandisligi yo'li bilan o'zgartirilgan varianti bo'lib, hujayradan tashqari DNKni parchalaydi. Nafas yo'llarida quyuq yiringli sekret to'planishi tashqi nafas olish funksiyasining buzilishida va mukovissidoz bilan kasallangan bemorlarda infeksion jarayonning zo'rayishida rol o'ynaydi. Yiringli sekret juda yuqori konsentratsiyadagi hujayradan tashqari DNKni - quyuq polianionni o'z ichiga oladi, u infeksiyaga javoban to'plangan va parchalanayotgan leyotsitlardan ajralib chiqadi. In vitro dornaza alfa balg'amdagi DNKni gidroliz qiladi va mukovissidozda balg'amning quyuqligini sezilarli darajada kamaytiradi.

Preparatni homiladorlikda, laktatsiya davrida (emizish davrida), 5 yoshgacha bo'lgan bolalarda ehtiyotkorlik bilan qo'llash kerak.

Mukovistsidozni davolash uchun standart preparatlar: antibiotiklar, bronxolitiklar, ovqat hazm qilish fermentlari, vitaminlar, ingalyatsion va tizimli GKSlari va analgetiklar bilan bir vaqtda qo'llanganda mos keladi. Pulmozim bufer xususiyatlarga ega bo'lmagan suvli eritma bo'lib, boshqa preparatlar yoki eritmalar bilan nebulayzer idishida aralashtirilmasligi kerak. Preparatni boshqa dori vositalari bilan aralashtirish Pulmozim yoki aralashmaning boshqa komponentining noxush strukturaviy va/yoki funksional o'zgarishlariga olib kelishi mumkin.

Pulmozim preparati bilan dozani oshirib yuborish simptomlari aniqlanmagan. Klinik tadqiqotlar davomida muovovistsidoz bilan kasallangan bemorlarga inhalyatsion yo‘l bilan 20 mg dornaza alfa kuniga 2 marta (tavsiya etilgan sutkalik dozadan 16 baravar yuqori doza) 6 kun davomida va 10 mg 2 marta kuniga (tavsiya etilgan sutkalik dozadan 8 baravar yuqori doza) uzilishli sxema bo‘yicha (2 hafta qabul qilish, 2 hafta tanaffus) 168 kun davomida yuborilgan. 6 nafar kattalar muovovistsidoz bilan bir marta dornaza alfa ni veno ichiga 125 mkg/kg tana vazniga doza bilan, so‘ngra 7 kundan keyin dornaza alfa ni teri ostiga 125 mkg/kg doza bilan ketma-ket ikki 5 kunlik davrda yuborilgan. Shu bilan birga, dornaza alfa ga neytrallashtiruvchi antitanachalar va plazma qonida ikki spiral DNK ga antitanachalardagi har qanday o‘zgarishlar aniqlanmagan. Ko‘rsatilgan barcha dozalar yaxshi o‘zlashtirilgan. Pulmozim preparatining tizimli toksikligi qayd etilmagan, uning yuzaga kelishi dornaza alfa ning ahamiyatsiz so‘rilishi va qisqa T½ tufayli kutilmaydi. Shu sababli, dozani oshirib yuborishda tizimli davolash zarurati ehtimoldan yiroq (qarang Farmakokinetika).