Eritma - 1 ml.:  

Faol modda: Inson plazmasi oqsillari, ulardan immunoglobulin G kamida 98% - 100 mg;

Yordamchi moddalar: L-prolin - 28,8 mg; In'ektsiya uchun suv - q.s. 1 ml.gacha. 

O'rnini bosuvchi terapiya:  birlamchi immunodefitsitlar (BID), masalan: tug'ma agammaglobulinemia va gipogammaglobulinemia; umumiy o'zgaruvchan immun yetishmovchiligi; og'ir kombinatsiyalangan immun yetishmovchiligi; Viskotta-Oldrich sindromi; og'ir shakldagi ikkilamchi gipogammaglobulinemiyali ko'p mieloma va pnevmokok vaktsinasi bilan emlash natijasiz bakterial infeksiyalar; og'ir shakldagi ikkilamchi gipogammaglobulinemiyali surunkali limfoid leykemiya va profilaktik antibakterial terapiya natijasiz bakterial infeksiyalar; tug'ma inson immun yetishmovchiligi sindromi (OITS) bolalarda qayta-qayta infeksiyalar mavjud bo'lganda; allogen gemopoez stem hujayralarini transplantatsiya qilinayotgan bemorlarda gipogammaglobulinemiyaga. 

Immunomodulyator sifatida:  idiopatik trombotsitopenik purpura (ITP) bolalarda yoki kattalarda qon ketish xavfi yuqori bo'lganda yoki trombositlar sonini tuzatish maqsadida jarrohlik aralashuvlaridan oldin; Giyen-Barre sindromi; Kawasaki kasalligi; surunkali yallig'lanuvchi demiyelinizatsiyalovchi polineyropatiyalar.

Faol modda yoki preparat tarkibiga kiruvchi boshqa har qanday komponentga gipertashqi sezgirlik; homolog immunoglobulinlarga yuqori sezgirlik, ayniqsa juda kam hollarda immunoglobulin A (IgA) yetishmovchiligi bo'lganida, bemorda IgA ga qarshi antitellarning mavjudligi; gipervolinemiya (dunyoda faqat bir necha oilalarni ta'sir qiluvchi juda kam uchraydigan kasallik).

Dosiya va dozani belgilash ko'rsatmalarga bog'liq. O'rnini bosuvchi terapiya holatida preparatning dozasini har bir bemor uchun individual ravishda farmakokinetik parametrlar va klinik javobga qarab tanlash mumkin. Yo'riqnomalar sifatida quyidagi dozalar tavsiya etiladi.  O'rnini bosuvchi terapiya birlamchi immunodefitsitlar uchun  IgG konsentratsiyasi kamida 5-6 g/l ga ko'tariladigan dozani tanlash tavsiya etiladi (IgG miqdorini keyingi infuziyadan oldin aniqlash kerak). Muvozanatli konsentratsiyalar davolash boshlangandan so'ng 3-6 oy ichida erishiladi. Tavsiya etilgan boshlang'ich doza 0,4 dan 0,8 g/kg tana vazniga, keyingi dozalar esa har 3-4 haftada kamida 0,2 g/kg tana vazniga bo'lishi kerak.  IgG 5-6 g/l konsentratsiyasiga erishish uchun zarur bo'lgan preparat dozasi har oyda 0,2 dan 0,8 g/kg tana vazniga teng bo'lishi kerak. Muvozanatli konsentratsiyalar erishilganda dozalar orasidagi interval 3 dan 4 haftagacha o'zgaradi. Dozani va kiritish intervalini tartibga solish uchun IgG konsentratsiyalarini o'lchash kerak.  Ikki marta takrorlanadigan bakterial infeksiyalar bilan og'rigan og'ir ikkilamchi gipogammaglobulinemiyali ko'p mielloma uchun o'rnini bosuvchi terapiya; profilaktik antibakterial terapiya samarali bo'lmagan holda og'ir ikkilamchi gipogammaglobulinemiyali surunkali limfoid leykemiya va takroriy bakterial infeksiyalar; bolalarda tug'ma OITS mavjud bo'lsa, takroriy infeksiyalar bilan  Dozani har 3-4 haftada 0,2 dan 0,4 g/kg tana vazniga belgilash tavsiya etiladi.  Allogen gemopoez stem hujayralarini transplantatsiya qilgan bemorlarda gipogammaglobulinemiya  IgG konsentratsiyasini 5 g/l dan yuqori darajada saqlash uchun zarur bo'lgan preparat dozasi har 3-4 haftada 0,2 dan 0,4 g/kg tana vazniga bo'lishi kerak.  Idiyopatik trombotsitopenik purpura  Og'ir holatda 1-kun davomida tana vaznining 0,8 dan 1 g/kg gacha belgilanishi mumkin (bu doza keyingi 3 kun ichida yana bir marta takrorlanishi mumkin) yoki har kuni 0,4 g/kg tana vazniga 2-5 kun davomida belgilanishi mumkin. Qaytalanish holatida davolashni takrorlash mumkin.  Giyen-Barre sindromi  0,4 g/kg tana vazniga 5 kun davomida. Bolalarda qo'llanilishi bo'yicha cheklangan tajriba mavjud.  Kavasaki kasalligi  Tana vaznining 1,6 dan 2 g/kg gacha bo'lgan alohida teng dozalar bilan 2-5 kun davomida yoki bir martalik 2 g/kg tana vazniga belgilanishi mumkin. Bemorlar uchun qo'shimcha terapiya sifatida asetilsalisil kislotasini belgilash zarur.  Surunkali yallig'lanish demiyelinizatsiyalovchi polineyropatiyalar*  Boshlang'ich doza 2 g/kg tana vazniga alohida teng dozalar bilan 2-5 kun davomida; keyingi dozalar 1 g/kg tana vazniga har 3 haftada 1-2 kun davomida belgilanishi kerak.

Quyida keltirilgan nojo'ya ta'sirlar organlar va tizimlar zararlanishiga qarab (MedDRA tasnifi) va uchrashish chastotasi bo'yicha keltirilgan. Uchrashish chastotasi quyidagicha aniqlanadi: juda tez-tez (≥1/10), tez-tez (≥1/100 va  Intravena kiritish usuli bilan bog'liq ravishda nojo'ya ta'sirlar, masalan, titroq, bosh og'rig'i, isitma, qusish, allergik reaktsiyalar, ko'ngil aynishi, bo'g'imlarda og'riq, arterial bosimning pasayishi va o'rtacha bel og'rig'i kamdan-kam uchraydi.  Gipertashqi sezgirlik reaktsiyalari arterial bosimning keskin pasayishi bilan kamdan-kam hollarda, hatto bemorda ilgari preparatni qo'llashda gipertashqi sezgirlik reaktsiyalari aniqlanmagan bo'lsa ham, anafilaktik shok bilan birga kuzatilgan. Immunoglobulin insonni qo'llashdan so'ng bemorlarda qaytariladigan aseptik meningit va kamdan-kam hollarda vaqtinchalik teri reaktsiyalari kuzatilgan. A guruh (II), B guruh (III) va AB guruh (IV) qon guruhiga ega bemorlarda gemolitik reaktsiyalar kuzatilgan. Gemolitik anemiya, qon quyishni talab qiladigan, kamdan-kam hollarda yuqori dozali inson immunoglobulin preparatlari bilan davolashdan so'ng namoyon bo'lishi mumkin.  Qon serumida kreatinin konsentratsiyasining oshishi va/yoki o'tkir buyrak yetishmovchiligi holatlari kuzatilgan.  Juda kam hollarda tromboembolik asoratlar, masalan, miokard infarkti, insult, o'pkada arteriya emboliyasi va chuqur venalarda tromboz kuzatilgan.

Dozadan oshirish gipervolemiya va qonning qalinlashishiga olib kelishi mumkin, ayniqsa, qari bemorlar va buyrak funktsiyasi buzilgan bemorlar guruhiga kiruvchi bemorlarda.  

Davolash: simptomatik.

Muvofiqlik emas  

Prividjen boshqa dori vositalari va 0,9 % natriy xlorid eritmasi bilan aralashtirilmasligi kerak. Biroq, 5 % dekstroz eritmasi bilan suyultirishga ruxsat beriladi. O'rnatilgan og'ir nojo'ya ta'sirlar dori vositasining kiritilish tezligi bilan bog'liq bo'lishi mumkin. Dori vositasining kiritilish tezligini "Qo'llash usuli va dozalar" bo'limida ko'rsatilganidek qat'iy rioya qilish kerak. Bemorlarni diqqat bilan kuzatish va infuziya davrida har qanday simptomlarning paydo bo'lishini nazorat qilish zarur.  Ba'zi nojo'ya ta'sirlar ko'proq kuzatilishi mumkin:  yuqori kiritilish tezligida; gipogammaglobulinemiyali yoki agammaglobulinemiyali bemorlarda, IgA yetishmovchiligi bilan yoki IgA yetishmovchiligi bo'lmagan bemorlarda; birinchi marta normal inson immunoglobulini oladigan bemorlarda yoki immunoglobulin normal insonni Prividjen bilan almashtirganda yoki oldingi infuziyadan keyin uzoq tanaffusda. Mumkin bo'lgan asoratlarni oldini olish uchun, shuni ta'minlash kerakki:  bemorning dori vositasini sekin kiritishda normal inson immunoglobuliniga nisbatan gipersensitivligi bo'lmasin (0,3 ml/kg tana vazniga / soat); infuziya davrida va undan keyin bemorlarda paydo bo'ladigan barcha simptomlar diqqat bilan kuzatiladi. Xususan, ilgari normal inson immunoglobulinlari bilan davolangan bemorlarga, shuningdek, boshqa intravenoz immunoglobulin dori vositasidan o'tkazilgan bemorlarga yoki oldingi infuziyadan keyin uzoq vaqt o'tgach, birinchi infuziya davomida va birinchi infuziyadan keyin birinchi soat davomida potentsial nojo'ya ta'sirlarni aniqlash uchun kuzatish o'tkazilishi kerak. Boshqa barcha bemorlar dori vositasini qo'llaganidan keyin kamida 20 daqiqa davomida kuzatilishi kerak. Agar nojo'ya hodisa rivojlansa, kiritilish tezligini kamaytirish yoki dori vositasini kiritishni to'xtatish kerak. Zarur davolash nojo'ya hodisaning xarakteri va og'irlik darajasiga bog'liq.  Shok rivojlanganda standart shok holatlarini davolash usullaridan foydalanish kerak.  Barcha bemorlarga normal inson immunoglobulinini intravenoz kiritishdan oldin mos ravishda gidratatsiya talab etiladi.  Gipersensitivlik  Haqiqiy gipersensitivlik reaksiyalari kam uchraydi. Ular IgA yetishmovchiligi bilan IgA ga qarshi antitelalarning mavjudligi juda kam hollarda paydo bo'lishi mumkin.  Kamdan-kam hollarda normal inson immunoglobulini arterial bosimning pasayishi va anafilaktoid reaktsiyaning rivojlanishiga sabab bo'lishi mumkin, hatto ilgari normal inson immunoglobulinini yaxshi qabul qilgan bemorlarda ham.  Xronik yallig'lanuvchi demiyelinizatsiyalovchi polineyropatiyalar  Xronik yallig'lanuvchi demiyelinizatsiyalovchi polineyropatiyalar bilan bolalarda intravenoz immunoglobulinlardan foydalanish bo'yicha cheklangan tajriba mavjud.  Gemolitik anemiya  Intravenoz kiritish uchun normal inson immunoglobulin dori vositalari qon guruhining antigienlariga qarshi antitelalarni o'z ichiga olishi mumkin, bu esa in vivo eritrotsitlar bilan bog'lanishi va to'g'ridan-to'g'ri antiglobilin testining (Kumbsa testi) ijobiy natijasiga olib kelishi mumkin va, kamdan-kam hollarda, gemolizga sabab bo'lishi mumkin. Gemolitik anemiya normal inson immunoglobulin dori vositalari bilan davolashdan so'ng eritrotsitlarning ko'payishi natijasida rivojlanishi mumkin. Gemoliz bilan bog'liq bo'lgan buyrak funktsiyasining buzilishi va/yoki buyrak yetishmovchiligi yoki tarqalgan intravaskulyar qon ivish sindromi rivojlanishining alohida holatlari qayd etilgan.  Gemolizning rivojlanishi quyidagi xavf omillari bilan bog'liq: yuqori dozalar, bir martalik dozada yoki bir necha kun davomida alohida dozalar shaklida kiritilishidan qat'i nazar; shuningdek, A (II), B (III) va AB (IV) qon guruhlari yallig'lanish jarayoni bilan birgalikda. A (II), B (III) yoki AB (IV) qon guruhiga ega bemorlarda dori vositasining yuqori dozalarini PIDA dan farqli ko'rsatmalar bo'yicha davolashda ehtiyotkorlik bilan yondashish tavsiya etiladi. PIDA bilan davolangan bemorlarda immunoglobulin dori vositalarini almashtirish holatlari haqida alohida xabarlar mavjud.  Intravenoz immunoglobulin dori vositalarini oladigan bemorlarda gemolizning klinik belgilari va simptomlarini kuzatish zarur. Agar infuziya davomida yoki undan keyin gemoliz belgilari va/yoki simptomlari paydo bo'lsa, davolovchi shifokor keyingi davolashni to'xtatish masalasini ko'rib chiqishi kerak (qarang, shuningdek, "Nojo'ya ta'sirlar" bo'limi).  Aseptik meningit sindromi (AMS)  Intravenoz immunoglobulin dori vositalari bilan davolashda aseptik meningit sindromining rivojlanishi holatlari qayd etilgan. Intravenoz immunoglobulin dori vositasini to'xtatgandan so'ng, bir necha kun ichida AMS remissiyasi sodir bo'ldi va hech qanday oqibatlar bo'lmadi. Odatda, bu sindrom immunoglobulin dori vositasini kiritgandan so'ng bir necha soatdan 2 kungacha boshlanadi. Spinal suyuqlikni tahlil qilishda ko'pincha bir necha ming hujayra/mm3 gacha bo'lgan pleotsitoz kuzatiladi, odatda granulotsitar qator hujayralari hisobiga, shuningdek, oqsil konsentratsiyasining oshishi, bir necha yuz mg/dl gacha.  AMS yuqori dozada (2 g/kg) intravenoz immunoglobulin kiritilganda ko'proq rivojlanishi mumkin.  Tromboembolik asoratlar  Intravenoz immunoglobulin dori vositalarini qo'llash va miokard infarkti, o'tkir miya qon aylanishining buzilishi (shu jumladan insult), o'pka tromboemboliyasi va chuqur venalarda tromboz kabi tromboembolik asoratlar o'rtasida bog'liqlikni ko'rsatadigan klinik ma'lumotlar mavjud, bu esa ko'p miqdorda immunoglobulin kiritilganda qonning nisbiy viskozitining oshishi bilan bog'liq. O'zini yaxshi his qilayotgan bemorlarga va tromboz asoratlari rivojlanishi uchun oldindan belgilangan xavf omillari bo'lgan bemorlarga, masalan, qariyalar, arterial gipertenziya, diabet, tromboemboliya yoki yurak-qon tomir kasalliklari tarixi, merosiy yoki olingan trombofiliya, uzoq muddatli harakatsizlik, og'ir gipovolemiya va qonning viskozitasi oshadigan kasalliklar bilan bemorlarga immunoglobulinlarni intravenoz kiritishda ehtiyotkorlik bilan yondashish kerak.  O'tkir buyrak yetishmovchiligi  Intravenoz immunoglobulin dori vositalarini olgan bemorlarda o'tkir buyrak yetishmovchiligi rivojlanishi holatlari qayd etilgan. Ko'p hollarda, oldindan mavjud bo'lgan buyrak yetishmovchiligi, diabet, gipovolemiya, ortiqcha vazn, nefrotoksik dori vositalari bilan birgalikda davolash yoki 65 yoshdan oshganligi kabi xavf omillari aniqlangan.  Agar buyrak yetishmovchiligi rivojlansa, normal inson immunoglobulinini intravenoz kiritishni to'xtatish kerak. Qayd etish joizki, ro'yxatga olingan normal inson immunoglobulin dori vositalarini qabul qilish fonida buyrak funktsiyasining buzilishi yoki buyrak yetishmovchiligi rivojlanishi haqida xabarlar orasida, stabilizator sifatida saharozani o'z ichiga olgan dori vositalarining ulushi nisbatan yuqori bo'lgan. Shunday qilib, xavf guruhidagi bemorlarga saharozasiz intravenoz immunoglobulin dori vositalarini qo'llash tavsiya etiladi. Prividjen o'z ichiga saharoza yoki boshqa shakarlarni olmaydi.  O'tkir buyrak yetishmovchiligi yoki tromboembolik asoratlar rivojlanish xavfi bo'lgan bemorlarga immunoglobulin dori vositalarini minimal infuziya tezligi va minimal mumkin bo'lgan dozada kiritish kerak.  Diagnostik testlarga ta'siri  Immunoglobulinlar kiritilgandan so'ng, bemorning qonida vaqtincha turli xil passiv ravishda o'tkazilgan antitelalar soni oshadi, bu esa serologik testlarda noto'g'ri ijobiy natijaga olib kelishi mumkin.  Eritrotsitlarga, masalan, A, B va D antigienlariga qarshi antitelalarning passiv o'tkazilishi ba'zi serologik testlarda eritrotsitlarga qarshi antitelalarni aniqlashda (masalan, Kumbsa testi), retikulositlar sonini aniqlashda va haptoglobulin testida noto'g'ri natijaga olib kelishi mumkin.  Infektsion agentlar bo'yicha xavfsizlik ma'lumotlari  Prividjen inson plazmasidan ishlab chiqariladi.  Qon yoki inson plazmasidan tayyorlangan dori vositalarini qo'llash natijasida infektsiyalarning o'tishini oldini olish uchun standart choralar donorlarni tanlash, individual donorlar va plazma poolarini infektsiya uchun maxsus markerlar bo'yicha tekshirish va viruslarni inaktivatsiya qilish va/yoki olib tashlashga qaratilgan samarali ishlab chiqarish bosqichlarini o'z ichiga oladi. Bunga qaramay, qon yoki plazmadan tayyorlangan dori vositalarini qo'llashda infektsion agentlarning o'tishini to'liq istisno qilish mumkin emas. Bu holat noma'lum yoki yangi viruslar va boshqa infektsion agentlarga ham tegishli.  Viruslarga qarshi xavfsizlikni ta'minlash uchun ko'rilgan choralar, masalan, VICH, gepatit B va C viruslari kabi qoplangan viruslar uchun samarali deb hisoblanadi, shuningdek, gepatit A viruslari va parvovirus B19 kabi qoplanmagan viruslar uchun. Immunoglobulin dori vositalari bilan gepatit A va parvovirus B19 virusining o'tishi bo'lmaganligi haqida umid beruvchi klinik tajriba olingan va antitelalarning mavjudligi virus xavfsizligiga katta hissa qo'shishi taxmin qilinadi. Har bir Prividjen dori vositasini qo'llashda bemorga kiritilayotgan dori vositasining nomi va seriya raqamini qayd etish tavsiya etiladi, bu esa bemor va dori vositasi seriyasi o'rtasidagi aloqani saqlashga yordam beradi.  Prividjen belgilangan saqlash muddatidan keyin qo'llanilmasligi kerak, bu esa qadoq va flakon yorlig'ida ko'rsatilgan.  Prividjen bir martalik foydalanish uchun mo'ljallangan. Flakonni ochgandan so'ng, iste'molchi saqlash davomiyligi va shartlari uchun javobgarlikni o'z zimmasiga oladi. Eritma konservantlarni o'z ichiga olmaydi. Shunday qilib, flakon ochilgandan so'ng, uning ichidagi moddani 24 soat ichida ishlatish kerak.  Avtotransportni boshqarish va mexanizmlarni boshqarish qobiliyatiga ta'siri  Prividjen dori vositasining ta'siri bilan bog'liq ba'zi nojo'ya ta'sirlar transport vositasini yoki harakatlanuvchi mexanizmlarni boshqarish qobiliyatiga ta'sir ko'rsatishi mumkin. Prividjen dori vositasini kiritishda nojo'ya ta'sirlarni kuzatgan bemorlar uchun transport vositasini yoki harakatlanuvchi mexanizmlarni boshqarish faqat nojo'ya ta'sirlar simptomlari yo'qolganidan keyin mumkin.

Prividjen preparatidagi immunoglobulin G ning subklasslar bo‘yicha taqsimlanishi (o‘rtacha qiymatlar): IgG1 67,8%, IgG2 28,7%, IgG3 2,3%, IgG4 1,2%. IgA ning maksimal miqdori 0,025 mg/ml ni tashkil etadi. Prividjen izotonik eritma bo‘lib, uning osmolyaliligi 320 mOsmol/kg va natriy miqdori past, ≤ 1 mmol/l. Preparat kamida 1000 donor plazmasidan olinadi. Prividjen preparatini ishlab chiqarish jarayoni quyidagi bosqichlarni o‘z ichiga oladi: plazmaning IgG fraksiyasini etanol bilan cho‘ktirish, keyinchalik oktan kislotasi bilan fraksiyalash va pH 4 da inkubatsiya qilish. Preparatni tozalashning keyingi bosqichlari chuqur filtrlash, xromatografiya va 20 nm dan katta zarrachalarni olib tashlash imkonini beruvchi filtrlash bosqichini o‘z ichiga oladi. Prividjen normal populyatsiyada mavjud bo‘lgan IgG sinfidagi antitellarga ega. Farmakodinamikasi Prividjen asosan keng spektrli, funksional jihatdan buzilmagan infeksion agentlarga qarshi antitellarga ega bo‘lgan immunoglobulin G (IgG) dan iborat. IgG molekulalarining ham Fc, ham Fab funksiyalari saqlangan. Fab sohalarining antigenlar bilan bog‘lanish qobiliyati biokimyoviy va biologik usullar bilan namoyon qilingan. Fc funksiyasi komplementni faollashtirish va Fc-retseptor orqali leykotsitlarni faollashtirish orqali sinovdan o‘tkazilgan. Prividjen preparatida immun kompleks tomonidan induktsiyalangan komplement faollashuvini inhibe qilish ("tozalash", tomir ichiga yuboriladigan immunoglobulinning yallig‘lanishga qarshi ta’siri) saqlangan. Prividjen komplement yoki prekallikrein tizimining noxos faollashuviga olib kelmaydi. IgG subklasslarining taqsimlanishi inson normal plazmasidagi taqsimlanishiga taxminan mos keladi. Prividjen preparatining optimal dozalari IgG ning past konsentratsiyasini normal qiymatlarga tiklashi mumkin. Ko‘rsatmalarga muvofiq qo‘llanilganda, almashtiruvchi terapiyadan tashqari, ta’sir mexanizmi to‘liq tushuntirilmagan, biroq immunomodulyator ta’sirni o‘z ichiga oladi. Preparat organizmning noxos rezistentligini oshiradi.

Tirik zaiflashtirilgan virusli vaksinalar Immunoglobulinlar bilan davolashdan so‘ng qizamiq, epidemik parotit, qizilcha va suvchechakka qarshi tirik vaksinalarning samaradorligi kamida 6 hafta va 3 oygacha pasayishi mumkin. Prividjen preparatini buyurish va tirik zaiflashtirilgan vaksinalar bilan emlash o‘rtasida 3 oylik intervalga rioya qilish kerak. Qizamiqqa qarshi emlashda vaksina samaradorligining pasayishi 1 yilgacha davom etishi mumkin. Shuning uchun qizamiqqa qarshi emlangan bemorlarda antitel darajasini nazorat qilish zarur.