• первичный и вторичный дефицит левокарнитина у взрослых и детей, в том числе младенцев и новорождённых

• вторичный дефицит левокарнитина у пациентов с терминальной стадией болезней почек, длительно находящихся на гемодиализе и сопровождающихся следующими состояниями:

— тяжелые и постоянные мышечные судороги и/или эпизоды артериальной гипотензии во время диализа;

— мышечная слабость и/или миопатия;

— кардиомиопатия;

— анемия при уремии, устойчивая или требующая больших доз эритропоэтина;

— потеря мышечной массы, вызванная недоеданием

Левокарнитин – производное 3-гидрокси-4-триметиламинобутановой кислоты, способствующее нормальному энергетическому обмену. Участвует в транспорте длинноцепочечных жирных кислот через внутреннюю мембрану в митохондрии, где они подвергаются процессу бета-окисления с образованием большого количества метаболической энергии в форме АТФ.

Источником левокарнитина служат продукты животного происхождения, кроме этого левокарнитин синтезируется в печени и почках из аминокислот лизина и метионина.

Первичный дефицит левокарнитина возникает вследствие врожденного генетического нарушения биосинтеза левокарнитина или механизмов его транспорта и всасывания.

Системный дефицит левокарнитина характеризуется низкой концентрацией левокарнитина в крови, красных кровяных тельцах и/или тканях.

Вторичный дефицит карнитина наблюдается при некоторых генетически детерминированных нарушениях обмена веществ, в том числе органических ацидемиях, патологии транспорта и окисления жирных кислот. Вторичный дефицит левокарнитина отмечается у больных, находящихся на гемодиализе, а также при парентеральном питании. Дефицит левокарнитина может возникнуть у новорожденных, особенно у недоношенных новорожденных.

Дефицит карнитина приводит к увеличению содержания триглицеридов в крови и свободных жирных кислот, кетогенезу и снижению накопления жира в печени и мускулатуре.

Хронический дефицит карнитина (в основном, при первичном дефиците) может привести к гипогликемии, миастении, гипотензии, вялости, увеличении печени, печеночной энцефалопатии, печеночной коме, кардиомегалии, застойной сердечной недостаточности, остановке сердца, неврологическим расстройствам, нарушении роста и развития у детей.

При повышенной утилизации глюкозы назначение левокарнитина больным с сахарным диабетом на фоне приема инсулина или гипогликемической пероральной терапии может усилить гипогликемию.

Необходимо регулярно определять уровень глюкозы в плазме для немедленной регуляции

гипогликемической терапии.

Препарат внутривенно вводят медленно (2-3 мин.).

Препарат не влияет на способность к вождению автотранспорта и другими потенциально опасным видам деятельности.

Препарат следует хранить в не доступном для детей месте и не применять после истечения срока годности.