Лечение первичной и вторичной карнитиновои недостаточности.

Вторичная карнитинова недостаточность у пациентов, которым проводят гемодиализ.

Подозрение на вторичную карнитинову недостаточность у пациентов, которым проводят гемодиализ, в следующих случаях:

 

 Повышенная чувствительность к компонентам препарата. 

 

Препарат вводят путем медленной инъекции (2-3 минуты) или инфузии.

Применение при врожденном нарушении метаболизма.

Во время терапии целесообразно контролировать уровень карнитина и ацил-карнитина как в плазме крови, так и мочи.

Необходимая доза зависит от специфики врожденного нарушения метаболизма и тяжести проявлений заболевания.

В случае острой декомпенсации рекомендуемая доза может составлять до 100 мг / кг в сутки в 3-4 введения. В случае необходимости можно применять и более высокие дозы, хотя при этом могут усилиться побочные эффекты, в частности диарея.

Вторичный дефицит карнитина у пациентов, которым проводят гемодиализ.

Перед началом терапии препаратом Лекарнита желательно контролировать уровень карнитина в плазме крови. Вторичный дефицит карнитина диагностируется при отношении ацилкарнитина к свободному карнитина в плазме крови более 0,4 и / или когда концентрация свободного карнитина составляет менее 20 мкмоль / л.

Дозу 2 г следует вводить внутривенно струйно в конце каждого сеанса диализа. Общую реакцию следует определять путем мониторирования уровней ацилкарнитина и свободного карнитина в плазме крови и оценки состояния пациента. Нормализация содержания карнитина в мышечной ткани и кардиомиоцитах наступает примерно через 3 месяца после достижения нормальной концентрации карнитина в плазме крови. Если введение карнитина прекратить его уровне непременно начнут снижаться снова. Необходимость повторного насыщающих курса лечения определяют путем количественного определения карнитина в плазме крови через равные промежутки и путем мониторирования состояния пациента.

Гемодиализ - поддерживающая терапия.

После насыщающих курса введения левокарнитину применяют поддерживающую дозу - 1 г левокарнитину в сутки перорально. В день диализа препарат Лекарнита применяют внутривенно в дозе 1 г сразу после завершения очередного сеанса. 

 

Левокарнитин присутствует как натуральный компонент в тканях животных, микроорганизмах и растениях. У человека физиологические потребности в карнитин пополняются за счет потребления продуктов питания, содержащих карнитин (прежде всего мясных изделий), и путем эндогенного синтеза в печени с триметиллизину. Только L-изомер является биологически активным. Левокарнитин играет важную роль в жировом метаболизме, а также в метаболизме кетоновых тел. Левокарнитин необходимое для транспортировки длинноцепочечных жирных кислот в митохондрии для их дальнейшего бета-окисления. Высвобождая коэнзим-А из сложных тиоэфиров, левокарнитин также усиливает окисление углеводов в цикле трикарбоновых кислот Кребса, также стимулирует активность ключевого фермента гликолиза - пируватдегидрогеназы, а в скелетных мышцах - окисления аминокислот с разветвленной цепью. Таким образом, левокарнитин прямо или косвенно участвует в большинстве энергетических процессов, его наличие обязательно для окисления жирных кислот, аминокислот, углеводов и кетоновых тел. Наибольшая концентрация левокарнитину определяется в мышечной ткани, в миокарде и печени. Левокарнитин играет важную роль в сердечной метаболизме, поскольку окисления жирных кислот зависит от наличия достаточного количества данного вещества.Экспериментальные исследования показали, что при некоторых условиях, таких как стресс, острая ишемия, миокардит и т.д., возможно снижение уровня левокарнитину в миокардиальной ткани.Проведено большое количество исследований на животных, которые подтвердили положительное воздействие левокарнитину в случае различных индуцированных сердечных расстройств: острая и хроническая ишемия, декомпенсация сердечной деятельности, сердечная недостаточность в результате миокардита, медикаментозная кардиотоксичность (таксаны, адриамицин и т.д.).

Всасывания

Левокарнитин всасывается клетками слизистой оболочки тонкого кишечника и относительно медленно входит в кровяное русло вероятно, всасывания связано с активным

транслюминальной механизмом. Всасывания после перорального приема ограничено (< 0%) и изменчиво.

Распределение

Абсорбированный левокарнитин транспортируется в различные органы через кровь считается, что в процессе транспортировки задействована транспортная система эритроцитов.

Вывод

Левокарнитин выводится с мочой. Скорость вывода прямо пропорциональна концетрации карнитина в крови.

Метаболизм

Левокарнитин практически не метаболизируется в организме. 

 Одновременное применение глюкокортикоидов приводит к накоплению левокарнитину в тканях организма (кроме печени). Другие анаболические средства усиливают эффект препарата. 

 

Левокарнитин улучшает усвоение глюкозы, поэтому применение препарата Лекарнита у пациентов с сахарным диабетом, получающих лечение сахароснижающими препаратами, может привести к гипогликемии. Уровень глюкозы в плазме крови в таких случаях необходимо регулярно контролировать для своевременной коррекции терапии.

  В ходе доклинических исследований тератогенного действия препарата не выявлено. При применении самой исследуемой дозы, 600 мг / кг массы тела, у животных отмечалось статистически незначительное увеличение частоты постимплантацийнои гибели плода на ранних сроках беременности. Значимость данных результатов для человека неизвестна. Принимая во внимание серьезные последствия карнитиновои недостаточности для беременной женщины, риск прерывания лечения для матери считается большим, чем теоретический риск для плода, в случае продолжения лечения. Левокарнитин - обычный компонент грудного молока.

Неизвестно. 

 

Сообщений о токсичности левокарнитину при передозировке не было. Большие дозы могут вызвать диарею. Левокарнитин легко удаляется из плазмы крови путем диализа. Лечение: принять меры для удаления препарата из пищеварительного тракта при приеме внутрь, провести симптоматическую и поддерживающую терапии. Не сообщалось о случаях передозировки, которые угрожали жизни. Побочные реакции.

Различные умеренные желудочно-кишечные расстройства наблюдались при длительном приеме перорального левокарнитину, включая мимолетные тошноту и рвоту, боль в животе и диарею. Снижение дозы часто уменьшает или устраняет желудочно-кишечные симптомы. Необходимо тщательно контролировать переносимость течение первой недели приема и после любого увеличения дозы.Внутривенное применение препарата Лекарнита обычно хорошо переносится. 

 3 года 

 Хранить в оригинальной упаковке при температуре не выше 25 ° С, в недоступном для детей месте.