первичный и вторичный дефицит левокарнитина у взрослых и детей, в том числе младенцев и новорождённых<br> • вторичный дефицит левокарнитина у пациентов с терминальной стадией болезней почек, длительно находящихся на гемодиализе и сопровождающихся следующими состояниями:<br> — тяжелые и постоянные мышечные судороги и/или эпизоды артериальной гипотензии во время диализа;<br> — мышечная слабость и/или миопатия;<br> — кардиомиопатия;<br> — анемия при уремии, устойчивая или требующая больших доз эритропоэтина;<br> — потеря мышечной массы, вызванная недоеданием. 

 При повышенной утилизации глюкозы назначение левокарнитина больным с сахарным диабетом на фоне приема инсулина или гипогликемической пероральной терапии может усилить гипогликемию.
Необходимо регулярно определять уровень глюкозы в плазме для немедленной регуляции
гипогликемической терапии.
Препарат внутривенно вводят медленно (2-3 мин.).
Препарат не влияет на способность к вождению автотранспорта и другими потенциально опасным видам деятельности.
Препарат следует хранить в не доступном для детей месте и не применять после истечения срока годности.

При беременности и кормлении

Экспериментальные исследования репродукции показали отсутствие какого-либо тератогенного эффекта.
Отсутствуют данные о применении препарата у беременных на фоне первичной недостаточности карнитина.
Необходимо учитывать, превалирование риска для матери при отмене лечения препаратом над теоретическим риском для плода.
Левокарнитин является нормальным компонентом женского молока. Использование левокарнитина у кормящих матерей не изучено.

При нарушениях функции почек

Безопасность и эффективность лечения пероральной формой левокарнитина не может быть оценена у больных с почечной недостаточностью. Длительное назначение высоких доз перорального левокарнитина больным с различными нарушениями функции почек или терминальной стадии заболеваний почек при гемодиализе может приводить к кумуляции токсических метаболитов, триметиламина и триметиламин-н-оксида, так как эти метаболиты выводятся с мочой. Такая ситуация не наблюдается при в/в назначении левокарнитина.  

Дети

Препарат используется в педиатрической практике. 
 

Влияние на способность управлять транспортными средствами или потенциально опасными механизмами

Препарат не влияет на способность управлять транспортными средствами и потенциально опасными механизмами.

Храните препарат в недоступном для детей месте и не используйте его после истечения срока годности. 

 Назначение левокарнитина пациентам с сахарным диабетом, получающим инсулин или пероральные гипогликемические препараты, может вызвать гипогликемию вследствие повышения усвоения глюкозы. Поэтому у данной категории пациентов во время лечения левокарнитином следует постоянно контролировать уровень глюкозы в плазме крови для коррекции режима дозирования гипогликемических препаратов.
Глюкокортикостериоды способствуют накоплению препарата в тканях (кроме печени).
Липоевая кислота, анаболики усиливают эффект левокарнитина. 

 Левокарнитин – производное 3-гидрокси-4-триметиламинобутановой кислоты, способствующее нормальному энергетическому обмену. Участвует в транспорте длинноцепочечных жирных кислот через внутреннюю мембрану в митохондрии, где они подвергаются процессу бета-окисления с образованием большого количества метаболической энергии в форме АТФ.
Источником левокарнитина служат продукты животного происхождения, кроме этого левокарнитин синтезируется в печени и почках из аминокислот лизина и метионина.
Первичный дефицит левокарнитина возникает вследствие врожденного генетического нарушения биосинтеза левокарнитина или механизмов его транспорта и всасывания.
Системный дефицит левокарнитина характеризуется низкой концентрацией левокарнитина в крови, красных кровяных тельцах и/или тканях.
Вторичный дефицит карнитина наблюдается при некоторых генетически детерминированных нарушениях обмена веществ, в том числе органических ацидемиях, патологии транспорта и окисления жирных кислот. Вторичный дефицит левокарнитина отмечается у больных, находящихся на гемодиализе, а также при парентеральном питании. Дефицит левокарнитина может возникнуть у новорожденных, особенно у недоношенных новорожденных.
Дефицит карнитина приводит к увеличению содержания триглицеридов в крови и свободных жирных кислот, кетогенезу и снижению накопления жира в печени и мускулатуре.
Хронический дефицит карнитина (в основном, при первичном дефиците) может привести к гипогликемии, миастении, гипотензии, вялости, увеличении печени, печеночной энцефалопатии, печеночной коме, кардиомегалии, застойной сердечной недостаточности, остановке сердца, неврологическим расстройствам, нарушении роста и развития у детей.